Рассмотрена проблема паранеопластических поражений нервной системы при раке внутренних органов, а также клинические проявления наиболее распространенных паранеопластических синдромов — миастении Ламберта-Итона и миастении gravis, их связь со стадией онкозаболевания.

Паранеопластические синдромы (ПНС) — это комплекс эндокринологических, гематологических, дерматологических и неврологических расстройств при онкозаболеваниях.

В одних случаях они на много лет опережают диагностику рака внутренних органов, в других— появляются одновременно с ним или диагностируются при раковом процессе уже на стадии его некурабельности [1—5, 9, 11, 13, 18, 22, 26, 28]. Генез их неясен. В настоящее время ПНС относят к группе аутоиммунных заболеваний, при которых в организме больного появляются антитела к различным органам и структурам. Так, при ПНС и злокачественных образованиях возникают такие антинейрональные антитела, как анти-Hu (ANNA-1), Vo (РСА-1), Ri (ANN-2), CV-2 (CRMPS), к амфиотизину, анти128 и др. Различные формы рака вызывают образование свойственных только им антител [11, 12, 14, 16]. Появление ПНС не связано с непосредственным поражением нервных структур, с самой опухолью или ее метастазами [17, 19, 20, 22]. Однако остается загадкой, почему у одних больных появляется ПНС, а у других нет? Почему при одной и той же форме рака появляются антитела к разным структурам? При канцероматозе легкого у одного больного появляются антитела к клеткам Пуркинье и развивается паранеопластический мозжечковый синдром (подострая мозжечковая дегенерация), а у других появление антител к скелетно-мышечной мускулатуре ведет к возникновению мышечных заболеваний (миастения, миопатия, полимиозит) [21, 23, 24, 28—30].

Однако наличие антител в сыворотке крови или спинномозговой жидкости у пациента является доказательством диагноза ПНС и представляет возможность ранней диагностики онкозаболевания на этапе, когда лечебная тактика может оказаться эффективной. Таким образом, невролог раньше онколога может заподозрить рак внутренних органов у пациентов [9, 10, 13].

В 1982 г. R.A. Henson и соавт. предложили классификацию ПНС. В настоящее время в практическом здравоохранении используют ее адаптированную форму [18].

1. К ПНС центральной нервной системы относят:
—лимбический энцефалит;
—дегенерацию фоторецепторов;
—бульбарный энцефалит;
—подострую дегенерацию мозжечка;
—энцефаломиелит;
—опсоклонус (миоклонус);
—синдром ригидного человека;
—некротический миелит;
—подострую двигательную нейропатию.

2. Паранеопластические полиневропатии и мононевропатии:
—сенсорная полиневропатия;
—сенсомоторная полиневропатия;
—хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
—моторная полиневропатия;
—миастения gravis.

ПНС — относительно новая глава в клинической неврологии. Однако увеличение числа больных с онкозаболеваниями неизбежно ведет к росту ПНС. Среди последних мышечные заболевания занимают особое место. В последнее время в мире отмечен рост миастении. Республика Беларусь вошла в десятку стран с самым высоким уровнем миастении [2].

Миастения Ламберта-Итона, известная ранее как миастенический синдром ЛамбертаИтона, относится к группе классических ПНС. Синдром впервые был описан J. Anderson и соавт. в 1953 г. Длительное время его связывали только с раком легкого. Однако позднее было доказано, что он встречается и при других локализациях опухоли [7, 25, 31, 32]. Мы располагаем наблюдением 6 пациентов с миастенией Ламберта-Итона (2 пациента с раком яичников, 1 — с раком тонкого кишечника, 1 — с раком легкого и 2 пациента с раком молочной железы). Приводим наблюдение.

ЛИТЕРАТУРА
1. Евтушенко С. К. // Междунар. неврологич. журн.— 2011.— № 8.— С. 9—21.
2. Короткевич Е. А. // Вопр. и проблемы неврологии: Сб. науч. тр.— Минск, 2010.— Вып. 13.— С. 59—66.
3. Касчиато Д. Онкология.— М., 2008.
4. Левин О. С. Полинейропатии.— М., 200S.
5. Пономарев В. В. Аутоиммунные заболевания в неврологии.— Минск, 2010.— С. 204—231.
6. Пономарева Е. Н., Свиридович С. Я. // Актуальные проблемы неврологии и нейрохирургии / Под ред. А. Ф. Смеяновича, И. П. Антонова.— Минск, 2000.— Вып. 4.— С. 129—132.
7. Пономарева Е. Н., Редуто В. В., Пономарев В. В., Свиридович С. Я. // Мед. новости.— 2000.— № 4.— С. 31—3S.
8. Фурсова Л. А. Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии: Сб. науч. тр.— Минск.— 2011.— Вып. 5 — С. 111—113.
9. Agarwala S. S. // Med. Clin. N. Am.— 1996.— Vol. 80, № 1.— P. 173—184.
10. Alamowitch S., Grans F., Uehuya M., et al. // Brain.— 1977.— Vol. 120, № 6.— P. 923—928.
11. Anderson N. E. //Aust. N. Z. J. Med.— 1989.— Vol. 19, № 4.— P. 379—387.
12. Ayache S., Tramier B., Chatelain D., et al. // Ann. Otolaringol. Chir. Cervicofac.— 2005.— Vol. 122.— № 3.— P. 127—133.
13. Bernal F., Shams S., Rojas T. // Neurology.— 2003.— Vol. 60.— P. 230—234.
14. David V. B., Warner E., Levitan M., et al. // Cancer.— 1996.— Vol. 78, № 10.— P. 2153—2153.
15. De Giorgio R., Bovara M., Barbara C., et al. // Gastroenterology.— 2003.— Vol. 125.— P. 70—79.
16. Delattre J. N., Davila L., Vega P., Poisson M. //Rev. Neurol. Paris.— 1997.— Vol. 147.— P. 549—556.
17. Darnell E. D. R., Posner J. Paraneoplastic syndromes.— New York, 2011.— P. 496.
18. Graus F. // J. Neurolog. Neuros. Psychiatry.— 2004.— P. 1135—1140.
19. Kanazawa N., Tomigasu K., Jto H., et al. // RinshoByori.— 1996.— Vol. 44, № 7.— P. 640—646.
20. Kreutzer B., Stubiger N., Thiel H. J., Zierhut M. // J. Ophthalmol.— 1996.— Vol. 5, №3.— P. 176—181.
21. Marchioli C. C., Graziano S. L. // Chest. Surg. Clin. N. Am.— 1997.— Vol. 7, № 1.— P. 65—80.
22. Mahadeva B., Phillips L. // Semin. Neurol.— 2004.— № 2.— P. 212—227.
23. Hatanaka Y., Claussen G., Sher E. // Muscle Nerve.— 2007.— № 2.— P. 178—183.
24. Honnorat J., Antoine J. // Orphanet. J. Rare Dis.— 2007.— № 2.— P. 22.
25. Pellkofer H., Armbruster L., Krumbholz M. // J. Neuroimmunol.— 2008.— Vol. 200.— P. 153—158.
26. Pelican F., Timova S. // Bratisl. Lek. Listy.— 1997.— Vol. 98, № 6.— P. 335—338.
27. Rimmelin A., Sellal F., Morand G., et al. // J. Radiol.— 1997.— Vol. 78, № 1.— P. 73—76.
28. Shlosserman N. J., Wokke J. H., Lammers J. W. // Ned. Tijdschr. Geneeskod.— 1995.— Vol. 139, № 1.— P. 27—30.
29. Jacob S., Rajabally Y. A. // J. Neurolog. Neuros. Psychiatry.— 2005.— Vol. 76.— P. 455—456.
30. Vincent A., Buckley C., Schott J. M., et al. // Brain.— 2004.— Vol. 127.— P. 701—712.
31. Yiu V. W. Y, Kovithavongs T., McGonigle L. F., Ferriera P. // Pediat. Neurol.— 2001.— Vol. 24.— P. 72—74.
32. Sutton I. J., Steele J., Savage C. O, Winer J. B. // J. Neuroimmunol.— 2004.— Vol. 150.— P. 98—106.

Поступила 05.02.14.

Адрес для корреспонденции:

Пономарева Екатерина Николаевна. Управление Государственного комитета судебных экспертиз по г. Минску.
220007, г. Минск, ул. Фабрициуса, 12; сл. тел. (8-017) 226-S1-92.