Перейти к основному содержанию

Научно-практический рецензируемый ежемеcячный журнал. Орган Министерства здравоохранения Республики Беларусь
Входит в Перечень научных изданий Республики Беларусь для опубликования результатов диссертационных исследований по медицинским и биологическим наукам. Журнал включен в систему Российского научного цитирования.
Журнал издается с 1924 года.

Системный склероз: классификационные критерии, рекомендации по лечению

It appears your Web browser is not configured to display PDF files. Download adobe Acrobat or click here to download the PDF file.

Click here to download the PDF file.

Изложены новые классификационные критерии системного склероза, базирующиеся на клинических признаках и иммунологических маркерах заболевания.

Критерии обладают высокой специфичностью и чувствительностью. Своевременная диагностика системного склероза значительно улучшает прогноз заболевания.
Представлены рекомендации 2013 г. по лечению системного склероза, включающие дигитальную васкулопатию, легочную гипертензию, поражение кожи, интерстициальное поражение легких, поражение желудочно-кишечного тракта, склеродермический почечный криз, основанные на принципах доказательной медицины.
 
Системный склероз (СС), или системная склеродермия, — гетерогенное заболевание, патогенез которого базируется на васкулопатии сосудов мелкого калибра, образовании аутоантител, а также дисфункции фибробластов, приводящей к увеличению продукции экстрацеллюлярного матрикса. Клинические проявления и прогноз СС отличаются, но у большинства пациентов отмечается уплотнение кожи (индурация) и разнообразные поражения внутренних органов. Различают следующие варианты СС: с ограниченным поражением кожи, диффузным кожным синдромом и без поражения кожи.

Стандартные классификационные критерии СС разработала и в 1980 г. приняла Американская коллегия ревматологов (American College of Rheumatology — ACR) на основе анализа историй болезни пациентов с длительным стажем заболевания. Впоследствии оказалось, что пациенты с ранними формами болезни, а также примерно 20% от всех пациентов с СС, имеющие ограниченную форму заболевания, не соответствовали данным критериям и исключались из клинических исследований. С 80-х годов XX века до настоящего времени значительно расширились представления о склеродермических антителах, для диагностики заболевания стали использовать капилляроскопию. В 2001 г. предложено пересмотреть классификационные критерии СС с целью включить в них ранние стадии болезни. Использование результатов капилляроскопии, а также учет наличия у пациентов телеангиэктазий значительно увеличили эффективность критериев.

Таким образом, задачами новых критериев являются охват большего числа пациентов с ранними и поздними стадиями болезни, включение сосудистых, иммунологических и фиброзных проявлений, удобство для повседневной клинической практики.

Целью создания новых критериев СС является разработка признаков для идентификации пациентов с СС для включения их в клинические исследования, при этом критерии должны обладать большей чувствительностью и специфичностью, чем использовавшиеся ранее.

Новые критерии СС в диагностике заболевания [42]
1. Уплотнение кожи пальцев кистей обеих рук, распространяющееся проксимальнее пястнофаланговых суставов (критерий, которого достаточно для верификации диагноза) — 9 баллов.
2. Уплотнение кожи на пальцах кистей: уплотнение кожи пальцев — 2 балла; склеродактилия дистальнее пястно-фаланговых суставов, но проксимальнее межфаланговых суставов — 4 балла.
3. Поражение кончиков пальцев (учитывается наибольший балл): дигитальные язвы — 2 балла; точечные шрамы на кончиках пальцев («крысиные укусы») — 3 балла.
4. Телеангиэктазии — 2 балла.
5. Изменения по результатам подногтевой капилляроскопии — 2 балла.
6. Легочная гипертензия и/или интерстициальная болезнь легких (максимальный счет 2): гипертензия в легочной артерии — 2 балла; интерстициальное поражение легких — 2 балла.
7. Феномен Рейно — 3 балла.
8. Аутоантитела, ассоциированные с системным склерозом (антицентромерные, антитопоизомеразные I, антиРНК полимеразные III) (максимальный счет 3) — 3 балла.

Заболевание может быть классифицировано как системный склероз, если сумма равна 9 баллам и более.

Для пациентов с продолжительностью болезни более 3 мес чувствительность критериев составляет 91 [86—96]%, специфичность — 92 [86—96]%, для пациентов с ранними признаками заболевания (до 3 мес) — 91 [83—96]% и 90 [70—99]% соответственно.

ЛИТЕРАТУРА
I. Badesch D. В., Abman S. H., Simonneau G., et al. // Chest.— 2007.— Vol. 131.— P. 1917—1928.
P. Badesch D. В., Tapson V. p., McGoon M. D., et al. //Ann. Intern. Med.— 2000.— Vol. 132.— P. 425—434.
3. Barst R. J., Langleben D, Badesch D, et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 2004.— Vol. 169.— P. 441—447.
4. Barst R. J., Langleben D., Prost A., et al. // J. Am. Coll. Cardiol.— 2006.— Vol. 47.— P. 2049—20S6.
5. Belch J. J., Capel L. A., Cooke E. D, et al. //Ann. Rheum. Dis.— 199S.— Vol. S4.— P. 197—200.
6. Benza R. L., Metha S., Keogh A, et al. // J. Heart Lung Transplant.— 2007.— Vol. 26.— P. 63—66.
7. Channick R. N., Simonneau G., Sitbon O., et al. // Lancet.— 2001.— Vol. 3S8.— P. 1119—1123.
8. Daoussis D., Liossis S., Tsamandas A., et al. // Clin. Exp. Rheumatol.— 2012.— Vol. 30.— P. 17—22.
9. DeMarco P. J., Weisman M. H., Seibold J. R. //Arthritis Rheum.— 2002.— Vol. 46.— P. 2983—2989.
10. Denton C. P., Humbert M., Rubin L., Black C. M. // Ann. Rheum. Dis.— 2006.— Vol. 6S.— P. 1336—1340.
11. Piorucci S., Distrutti E., Gerli R., et al. // Am. J. Gastroenterol.— 1994.— Vol. 89.— P. 550—555.
12. Galie N., Ghofrani H. A., Torbicki A., et al. // N. Engl. J. Med.— 200S.— Vol. 353.— P. 2148—21S7.
13. Gasbarrini A., Lauritano E. C., Gabrielli M., et al. // Dig. Dis.— 2007.— Vol. 25.— P. 237—240.
14. Helfrich D. J., Banner B., Steen V. D., et al. //Arthritis Rheum.— 1989.— Vol. 32.— P. 1128—1134.
15. Hoyles R. K., Ellis R. W, Wellsbury J., et al. //Arthritis Rheum.— 2006.— Vol. S4.— P. 3962—3970.
16. Humbert M., Barst R. J., Robbins I. M., et al. //Eur. Respir. J.— 2004.— Vol. 24.— P. 353—3S9.
17. Kahan A., Amor B., Menkes C. J. // J. Rheumatol.— 198S.— Vol. 12.— P. 724—727.
18. Karamanolis G, Tack J. // Dig. Dis.— 2006.— Vol. 24.— P. 297—307.
19. Korn J. H., Mayes M. // Arthritis Rheum.— 2004.— Vol. S0.— P. 398S—3993.
20. Kowal-Bielecka O., Landewe R., Avouac J., et al. // Ann. Rheum. Dis.— 2009.— Vol. 68.— P. 620—628.
21. Langleben D., Brock T., Dixon R., et al. //J. Cardiovasc. Pharmacol.— 2004.— Vol. 44.— P. 580—584.
22. Liu C., Chen J. // Cochrane Database Syst. Rev.— 2006.— Vol. 3.
23. Lopez-Ovejero J. A., Saal S. D., DAngelo W. A. // N. Engl. J. Med.— 1979.— Vol. 300.— P. 1417—1419.
24. Lynch J. P., McGune W. R. // Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 1997.— Vol. 155.— P. 395—420.
25. McLaughlin V. V. // Eur. J. Clin. Invest.— 2006.— Vol. 36.— P. 10—15.
26. Pope J., Bellamy N., Seibold J. R., et al. // Cochrane Database Syst. Rev.— 1998.— Vol. 2.
27. Scorza R., Carroni M., Mascagni N., et al. // Clin. Exp. Rheumatol.— 2001.— Vol. 19.— P. 503—S08.
28. Seibold J. R., Benza R., Davie N., et al. //Ann. Rheum. Dis.— 2006.— Vol. 6S (Suppl. II).— P. 393.
29. Seibold J. R., Langleben D., Badesch D., et al. //Ann. Rheum. Dis.— 2006.— Vol. 6S (Suppl. II).— P. 522.
30. Siebold J. R., Denton C. P., Purst D. E., et al. //Arthritis Rheum.— 200S.— Vol. 52.— P. S48.
31. Simonneau G., Burgess G., Parpia T., et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 2002.— Vol. 16S.— P. 800—804.
32. Simonneau G., Burgess G., Parpia T., et al. // Ann. Rheum. Dis.— 200S.— Vol. 64 (Suppl. III).— P. 109.
33. Sitbon O., Humbert M., Nunes H., et al. // J. Am. Coll. Cardiol.— 2002.— Vol. 40.— P. 780—788.
34. Steen V. D., Medsger T. A. //Ann. Intern. Med.— 2000.— Vol. 133.— P. 600—603.
3S. Steen V. D., Medsger T. A. //Arthritis Rheum.—1998.— Vol. 41.— P. 1613—1619.
36. Tashkin D. P., Elashoff R., Clements P. J. // N. Engl. J. Med.— 2006.— Vol. 3S4.— P. 2655—2666.
37. Teixeira L., Mouthon L., Mahr A. //Arthritis Rheum.— 2006.— Vol. S4.— P. 743.
38. Thomas M. R. H., Rademaker M., Grimes R. M., et al. // Br. J. Dermatol.— 1987.— Vol. 117.— P. 237—241.
39. Thompson A. E., Shea B., Welch V., et al. // Arthritis Rheum.— 2001.— Vol. 44.— P. 1841—1847.
40. Trofimova-Griffin M. E., Brzezinski M. R., Juchau M. R. // Teratology.— 1999.— Vol. 59.— P. 51—S9.
41. Van den Hoogen P. H., Boerbooms A. M., SwaakA. J., et al. // Br. J. Rheumatol.— 1996.— Vol. 3S.— P. 364—372.
42. Van den Hoogen P. H., Khanna D., Pransen J., et al. // Ann. Rheum. Dis.— 2013.— Vol. 72 (11).— P. 1747—1755.
43. Van Giersbergen P. L., Habali A., Dingemanse J., et al. // Int. J. Clin. Pharmacol. Ther.— 2006.— Vol. 44.— P. 113—118.
44. Van Pinxteren B., Numans M. E., Bonis P. A. //Cochrane Database Syst. Rev.— 2006.— Vol. 3.
45. Verne G. N., Eaker E. Y., Hardy E., et al. // Dig. Dis. Sci.— 1995.— Vol. 40.— P. 1892—1901.
46. Wang S. J., La J. L., Chen D. Y., et al. // Clin. Rheumatol.— 2002.— Vol. 21.— P. 43—45.
47. Wigley P. M., Seibold J. R., Wise R. A., et al. // J. Rheumatol.— 1992.— Vol. 19.— P. 1407—1414.
48. Wilkins M. R., Paul G. A, Stramge G. W, et al. //Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 200S.— Vol. 171.— P. 1292—1297.
49. Williams M. H, Das C, Handker C. E., et al. // Heart.— 2006.— Vol. 92.— P. 926—932.

Поступила 24.02.14.

Адрес для корреспонденции:
Кундер Елена Владимировна.
Белорусская медицинская академия последипломного образования. 220013, г. Минск, пр. Независимости, 64; сл. тел. (8-017) 331-92-82.
 

  • Я только что вернулся с большого международного форума врачей и ученых, проходившего в Санкт-Петербурге. На нем обсуждались вопросы совершенствования диагностики и лечения хронического миелолейкоза. Мы теперь уже добились того, что продолжительность жизни таких больных увеличилась в четыре раза, в России уже живут, радуются жизни и трудятся люди, излеченные от этого тяжелого заболевания... На форуме наряду с отечественными клиницистами выступали гематологи из Хьюстона (США), Турина (Италия), Мангейма (Германия).
  • Я вспоминаю свои беседы с больными — преподавателями медицинского института, профессорами. Что говорить, трудно с ними работать! Трудно с ними говорить и действовать, как со всеми остальными пациентами...Что еще характерно для заболевшего врача в психологическом плане? Частенько такой пациент напрочь забывает не только действие препаратов, но и время их приема, хотя сам в своей жизни неоднократно назначал их.
  • При осмотре мы прежде всего также уделяем особое внимание кожному покрову. Нормальная кожа и изменения ее при различных заболеваниях довольно подробно представлены в учебниках и монографиях. Здесь мне хочется лишь привести некоторые сведения, которые будут интересны врачам различных специальностей и позволят понять, почему кожа претерпевает изменения. Известно, что кожа — это полноценный орган, который дополняет и дублирует функции различных внутренних органов. Она активно участвует в процессе дыхания, выделения, обмене веществ.
  • Я никогда не заканчиваю расспроса-беседы с больным без того, чтобы выяснить хотя бы ориентировочно состояние взаимоотношений в семье. Полипрагмазия — бич современной медицины, клиники внутренних болезней. На обходах часто приходится видеть, как больным назначают 13—16 препаратов, нередко с взаимоисключающими фармакологическими свойствами.
  • Изучив сотни диагностических ошибок, сотрудники нашего коллектива убедились, что в ходе диагностического процесса практические врачи нарушают даже самые элементарные правила логики. Например, они неправильно применяют методы аналогии, индукции, дедукции.
  • А в настоящее время мне самому приходилось и в поликлиниках, и в стационарах слышать такие «уважительные и милые» обращения медицинских работников (и даже студентов, которые берут со старших пример!!!), как «голубушка», «бабуля», «золотце», «милочка», «голубчик», «бабуся», «дедуся», «дедуля», «женщина», «человек», «старик», «папаша», «мамаша», «отец», «мать», «барышня», «мужик», «тетя», «дядя» и т. д. Многие из таких слов для больных обидны, полны презрения, как правило, задевают самолюбие пациентов и их родственников.
  • Он редко выслушивал до конца доклад о больном, часто сразу же задавал вопросы, уточняющие характер течения болезни, особенности жизни. Удивительно, что вслух он мог сказать: «Что-то тут мне не ясно. Чего-то не хватает в истории болезни». И начинал сам собирать и выяснять эти «недостающие звенья».
© Редакция журнала «Здравоохранение» - 1924 - 2014гг.
Разработка сайта - doktora.by - сайт для врачей Беларуси