Перейти к основному содержанию

Научно-практический рецензируемый ежемеcячный журнал. Орган Министерства здравоохранения Республики Беларусь
Входит в Перечень научных изданий Республики Беларусь для опубликования результатов диссертационных исследований по медицинским и биологическим наукам. Журнал включен в систему Российского научного цитирования.
Журнал издается с 1924 года.

Синдром Вивера в Беларуси

Представлен обзор литературы и дано описание 5 собственных наблюдений очень редкого комплекса врожденных пороков развития — синдрома Вивера. Приводится подробная фенотипическая характеристика как основных диагностических признаков синдрома (олигофрения, макросомия, макроцефалия, лицевые дисплазии, пороки опорно-двигательного аппарата), так и более редких сопутствующих аномалий развития.

Описаны первые наблюдения синдрома Вивера, предложенные для публикации в Белорусском медицинском издании. В 4 из 5 собственных наблюдений пробанды имели типичную клиническую картину синдрома. Еще в одной семье у мальчика, имевшего основные диагностические проявления, наблюдались не описанные ранее симптомы: густые жесткие волосы, необычный рост волосков бровей, птоз, субатрофия зрительных нервов, нижний эктропион, поздняя смена зубов, микродонтия, конусовидные зубы и желтая пигментация эмали, синдактилия III—IV пальцев кистей и III—V пальцев стопы слева, аплазия ногтя V и онихогрифоз I пальцев стоп, врожденная приведенная стопа слева, гипоплазия левой почки, шалевидная мошонка и гипоплазия полового члена. Авторы предполагают наличие более широкого спектра признаков синдрома Вивера либо новой нозологической формы
в группе «overgrows»-синдромов.

Статьи подобного рода позволят практическим врачам не генетических специальностей познакомиться с клиническими проявлениями и этиологией редкой наследственной патологии, которая публикуется в основном в англоязычных журналах и мало доступна широкому кругу врачей.

  • Я только что вернулся с большого международного форума врачей и ученых, проходившего в Санкт-Петербурге. На нем обсуждались вопросы совершенствования диагностики и лечения хронического миелолейкоза. Мы теперь уже добились того, что продолжительность жизни таких больных увеличилась в четыре раза, в России уже живут, радуются жизни и трудятся люди, излеченные от этого тяжелого заболевания... На форуме наряду с отечественными клиницистами выступали гематологи из Хьюстона (США), Турина (Италия), Мангейма (Германия).
  • Я вспоминаю свои беседы с больными — преподавателями медицинского института, профессорами. Что говорить, трудно с ними работать! Трудно с ними говорить и действовать, как со всеми остальными пациентами...Что еще характерно для заболевшего врача в психологическом плане? Частенько такой пациент напрочь забывает не только действие препаратов, но и время их приема, хотя сам в своей жизни неоднократно назначал их.
  • При осмотре мы прежде всего также уделяем особое внимание кожному покрову. Нормальная кожа и изменения ее при различных заболеваниях довольно подробно представлены в учебниках и монографиях. Здесь мне хочется лишь привести некоторые сведения, которые будут интересны врачам различных специальностей и позволят понять, почему кожа претерпевает изменения. Известно, что кожа — это полноценный орган, который дополняет и дублирует функции различных внутренних органов. Она активно участвует в процессе дыхания, выделения, обмене веществ.
  • Я никогда не заканчиваю расспроса-беседы с больным без того, чтобы выяснить хотя бы ориентировочно состояние взаимоотношений в семье. Полипрагмазия — бич современной медицины, клиники внутренних болезней. На обходах часто приходится видеть, как больным назначают 13—16 препаратов, нередко с взаимоисключающими фармакологическими свойствами.
  • Изучив сотни диагностических ошибок, сотрудники нашего коллектива убедились, что в ходе диагностического процесса практические врачи нарушают даже самые элементарные правила логики. Например, они неправильно применяют методы аналогии, индукции, дедукции.
  • А в настоящее время мне самому приходилось и в поликлиниках, и в стационарах слышать такие «уважительные и милые» обращения медицинских работников (и даже студентов, которые берут со старших пример!!!), как «голубушка», «бабуля», «золотце», «милочка», «голубчик», «бабуся», «дедуся», «дедуля», «женщина», «человек», «старик», «папаша», «мамаша», «отец», «мать», «барышня», «мужик», «тетя», «дядя» и т. д. Многие из таких слов для больных обидны, полны презрения, как правило, задевают самолюбие пациентов и их родственников.
  • Он редко выслушивал до конца доклад о больном, часто сразу же задавал вопросы, уточняющие характер течения болезни, особенности жизни. Удивительно, что вслух он мог сказать: «Что-то тут мне не ясно. Чего-то не хватает в истории болезни». И начинал сам собирать и выяснять эти «недостающие звенья».
© Редакция журнала «Здравоохранение» - 1924 - 2014гг.
Разработка сайта - doktora.by - сайт для врачей Беларуси