Перейти к основному содержанию

Научно-практический рецензируемый ежемеcячный журнал. Орган Министерства здравоохранения Республики Беларусь
Входит в Перечень научных изданий Республики Беларусь для опубликования результатов диссертационных исследований по медицинским и биологическим наукам. Журнал включен в систему Российского научного цитирования.
Журнал издается с 1924 года.

Синдром Стилла у взрослых: взгляд на проблему

It appears your Web browser is not configured to display PDF files. Download adobe Acrobat or click here to download the PDF file.

Click here to download the PDF file.

Цель исследования. Представить новые данные по этиологии синдрома Стилла у взрослых и новый взгляд на проблему данного заболевания.

Материал и методы. В течение 20 лет наблюдали 106 пациентов с синдромом Стилла у взрослых. Для диагностики синдрома использовали критерии M. Yamaguchi (1992). Среди всесторонне обследованных по единой программе 55 пациентов было 25 мужчин и 30 женщин. Средний возраст пациентов составил 32 [16; 57] года. В возрасте до 40 лет наблюдали 39 (71%) пациентов. Все пациенты прошли обследование на наличие инфекции (антитела к иерсиниям, антистрептолизин О, антитела к C. trachomatis — IgA, G, M методом иммуноферментного анализа, использовали также полимеразную цепную реакцию (ПЦР) и/или культуру клеток McCoy для диагностики вирусов герпеса, трихомонадной и хламидийной инфекций.

Результаты. Многолетний поиск этиологического фактора у пациентов с синдромом Стилла у взрослых привел к убеждению, что причиной заболевания является инфекция C. trachomatis. Методом ПЦР и/или культуры клеток McCoy C. trachomatis обнаружена у всех SS (100%) пациентов с синдромом Стилла у взрослых. У всех SS пациентов был получен клинический эффект на фоне применения адекватной антибиотикотерапии. Хламидийную инфекцию находили в уретре/цервикальном канале и/или полости рта. Ни у одного из 55 пациентов антитела к C. trachomatis в крови либо не обнаруживали вовсе, либо их титры не были диагностически значимыми, хотя у них выявлялась инфекция методом ПЦР и имелась соответствующая клиническая картина заболевания. У ряда пациентов хламидийную инфекцию обнаруживали лишь в полости рта.
Приведены 2 клинических случая успешной диагностики и лечения синдрома Стилла у взрослых, закончившихся выздоровлением.

Заключение. Этиологическим фактором синдрома Стилла у взрослых является инфекция С. trachomatis. У части пациентов наблюдалось сочетание хламидийной инфекции с герпетической и трихомонадной. Все пациенты с подозрением на синдром Стилла у взрослых должны быть обследованы на наличие хламидийной инфекции в организме. Малоинформативным методом диагностики в подобных ситуациях является метод иммуноферментного анализа с определением антител.

С учетом новых данных относительно развития заболевания принципы лечения синдрома Стилла у взрослых должны быть кардинально пересмотрены.

В свое время в одной из лекций великий российский терапевт М. Я. Мудров произнес знаменитую фразу: «Я намерен сообщить Вам новую истину, которой многие не поверят, и которую, может быть, не все из Вас постигнут... Врачевание не состоит в лечении болезни... Врачевание состоит в лечении самого больного». Не обсуждая проблему, из-за которой были сказаны эти слова, слегка перефразируя их, сегодня мы готовы сказать от себя: «В настоящей статье я намерен сообщить Вам новую истину, которой многие не поверят, но которую, убедившись, придется принять».

Более 20 лет назад мой учитель профессор Г. П. Матвейков поручил подготовить статью о синдроме Стилла у взрослых для журнала «Терапевтический архив» [1]. Статья была опубликована, однако с тех пор интерес к изучению данной патологии не угасал. Сегодня после прочитывания клинического примера из той статьи, где был показан весьма долгий и трудный путь к диагнозу, видно, как быстро и эффективно можно было бы решить ту проблему сейчас. Однако для этого потребовалось много лет клинических наблюдений.

Итак, синдром Стилла у взрослых в настоящее время рассматривается как системное воспалительное заболевание, проявляющееся высокой лихорадкой, непостоянной (транзиторной) макулопапулезной сыпью, миалгиями, полиартралгией, серонегативным артритом, увеличением печени и селезенки, лейкоцитозом и увеличением содержания ферритина в сыворотке крови [2]. Основные отличительные особенности данного заболевания связаны с высокими пиками лихорадки у всех пациентов, непостоянными макулопапулезными высыпаниями на коже, артралгиями или артритом, нейтрофильным лейкоцитозом в крови, отрицательным ревматоидным фактором, отсутствием антинуклеарных антител и гиперферментемией.

Синдром Стилла у взрослых относится к редким заболеваниям. Он встречается у молодых людей с частотой порядка 0,15 на 100 000 населения. Женщины болеют несколько чаще (60:40). Хотя синдром Стилла встречается сравнительно редко, однако каждый его случай является диагностической загадкой и терапевтической проблемой, чем и обусловлена его актуальность.

Патогенез заболевания не ясен до сегодняшнего дня. Предполагают генетический компонент в развитии болезни, а в связи с характерной клинико-лабораторной картиной постоянно ищут пусковой инфекционный механизм.

Данные по диагностике и лечению синдрома Стилла у взрослых в медицинской литературе ограничены и состоят главным образом из описаний отдельных случаев или небольших групп пациентов при проведении ретроспективных исследований. Диагноз является клиническим и требует исключения инфекционных, опухолевых и других аутоиммунных заболеваний. Лабораторные данные неспецифичны и отражают выраженную воспалительную и усиленную иммунологическую активность. Лечение заключается в применении нестероидных противовоспалительных средств, кортикостероидов, иммуносупрессивных препаратов (метотрексат, лефлуномид, азатиоприн, циклоспорин А, циклофосфамид), инфузий внутривенного иммуноглобулина. С недавних пор используются и биологические агенты (блокаторы фактора некроза опухоли, рецепторов к интерлейкину-6). Последний большой обзор литературы по синдрому Стилла был опубликован в 2006 г. [3]. В последующие годы принципиально новых подходов к диагностике и лечению этого заболевания не появилось.

Цель настоящей статьи — представить собственные данные и новый взгляд на проблему синдрома Стилла у взрослых, что может существенно изменить лечебные подходы и прогноз при данной патологии.

Материал и методы

За прошедшие 20 лет мы наблюдали 106 пациентов с синдромом Стилла у взрослых. Существует несколько диагностических критериев синдрома Стилла. Наиболее известными и часто используемыми из них являются диагностические критерии М. Yamaguchi и соавт. (табл. 1) [4].

Для диагностики синдрома Стилла мы использовали указанные критерии.

Всем пациентам проводили комплексное клинико- лабораторное обследование (общий анализ крови и мочи, биохимический и иммунологический анализ крови, обследование на возможные переносимые инфекции, инструментальное обследование, проводили консультации смежных специалистов). Постоянно пытались найти причину заболевания, хотя первые 10 лет наблюдения за пациентами все попытки были безуспешными.

Спустя 10 лет мы нашли, как нам представляется, причину возникновения синдрома Стилла у взрослых. С тех пор наблюдали 55 пациентов с этим заболеванием. Все 55 пациентов были обследованы по одинаковой схеме. В настоящей статье представлены результаты этих обследований.

Авторы: Сорока Н. Ф.
  • Я только что вернулся с большого международного форума врачей и ученых, проходившего в Санкт-Петербурге. На нем обсуждались вопросы совершенствования диагностики и лечения хронического миелолейкоза. Мы теперь уже добились того, что продолжительность жизни таких больных увеличилась в четыре раза, в России уже живут, радуются жизни и трудятся люди, излеченные от этого тяжелого заболевания... На форуме наряду с отечественными клиницистами выступали гематологи из Хьюстона (США), Турина (Италия), Мангейма (Германия).
  • Я вспоминаю свои беседы с больными — преподавателями медицинского института, профессорами. Что говорить, трудно с ними работать! Трудно с ними говорить и действовать, как со всеми остальными пациентами...Что еще характерно для заболевшего врача в психологическом плане? Частенько такой пациент напрочь забывает не только действие препаратов, но и время их приема, хотя сам в своей жизни неоднократно назначал их.
  • При осмотре мы прежде всего также уделяем особое внимание кожному покрову. Нормальная кожа и изменения ее при различных заболеваниях довольно подробно представлены в учебниках и монографиях. Здесь мне хочется лишь привести некоторые сведения, которые будут интересны врачам различных специальностей и позволят понять, почему кожа претерпевает изменения. Известно, что кожа — это полноценный орган, который дополняет и дублирует функции различных внутренних органов. Она активно участвует в процессе дыхания, выделения, обмене веществ.
  • Я никогда не заканчиваю расспроса-беседы с больным без того, чтобы выяснить хотя бы ориентировочно состояние взаимоотношений в семье. Полипрагмазия — бич современной медицины, клиники внутренних болезней. На обходах часто приходится видеть, как больным назначают 13—16 препаратов, нередко с взаимоисключающими фармакологическими свойствами.
  • Изучив сотни диагностических ошибок, сотрудники нашего коллектива убедились, что в ходе диагностического процесса практические врачи нарушают даже самые элементарные правила логики. Например, они неправильно применяют методы аналогии, индукции, дедукции.
  • А в настоящее время мне самому приходилось и в поликлиниках, и в стационарах слышать такие «уважительные и милые» обращения медицинских работников (и даже студентов, которые берут со старших пример!!!), как «голубушка», «бабуля», «золотце», «милочка», «голубчик», «бабуся», «дедуся», «дедуля», «женщина», «человек», «старик», «папаша», «мамаша», «отец», «мать», «барышня», «мужик», «тетя», «дядя» и т. д. Многие из таких слов для больных обидны, полны презрения, как правило, задевают самолюбие пациентов и их родственников.
  • Он редко выслушивал до конца доклад о больном, часто сразу же задавал вопросы, уточняющие характер течения болезни, особенности жизни. Удивительно, что вслух он мог сказать: «Что-то тут мне не ясно. Чего-то не хватает в истории болезни». И начинал сам собирать и выяснять эти «недостающие звенья».
© Редакция журнала «Здравоохранение» - 1924 - 2014гг.
Разработка сайта - doktora.by - сайт для врачей Беларуси