Системный склероз: классификационные критерии, рекомендации по лечению

Изложены новые классификационные критерии системного склероза, базирующиеся на клинических признаках и иммунологических маркерах заболевания.

Критерии обладают высокой специфичностью и чувствительностью. Своевременная диагностика системного склероза значительно улучшает прогноз заболевания.
Представлены рекомендации 2013 г. по лечению системного склероза, включающие дигитальную васкулопатию, легочную гипертензию, поражение кожи, интерстициальное поражение легких, поражение желудочно-кишечного тракта, склеродермический почечный криз, основанные на принципах доказательной медицины.

Системный склероз (СС), или системная склеродермия, — гетерогенное заболевание, патогенез которого базируется на васкулопатии сосудов мелкого калибра, образовании аутоантител, а также дисфункции фибробластов, приводящей к увеличению продукции экстрацеллюлярного матрикса. Клинические проявления и прогноз СС отличаются, но у большинства пациентов отмечается уплотнение кожи (индурация) и разнообразные поражения внутренних органов. Различают следующие варианты СС: с ограниченным поражением кожи, диффузным кожным синдромом и без поражения кожи.

Стандартные классификационные критерии СС разработала и в 1980 г. приняла Американская коллегия ревматологов (American College of Rheumatology — ACR) на основе анализа историй болезни пациентов с длительным стажем заболевания. Впоследствии оказалось, что пациенты с ранними формами болезни, а также примерно 20% от всех пациентов с СС, имеющие ограниченную форму заболевания, не соответствовали данным критериям и исключались из клинических исследований. С 80-х годов XX века до настоящего времени значительно расширились представления о склеродермических антителах, для диагностики заболевания стали использовать капилляроскопию. В 2001 г. предложено пересмотреть классификационные критерии СС с целью включить в них ранние стадии болезни. Использование результатов капилляроскопии, а также учет наличия у пациентов телеангиэктазий значительно увеличили эффективность критериев.

Таким образом, задачами новых критериев являются охват большего числа пациентов с ранними и поздними стадиями болезни, включение сосудистых, иммунологических и фиброзных проявлений, удобство для повседневной клинической практики.

Целью создания новых критериев СС является разработка признаков для идентификации пациентов с СС для включения их в клинические исследования, при этом критерии должны обладать большей чувствительностью и специфичностью, чем использовавшиеся ранее.

Новые критерии СС в диагностике заболевания [42] 1. Уплотнение кожи пальцев кистей обеих рук, распространяющееся проксимальнее пястнофаланговых суставов (критерий, которого достаточно для верификации диагноза) — 9 баллов.
2. Уплотнение кожи на пальцах кистей: уплотнение кожи пальцев — 2 балла; склеродактилия дистальнее пястно-фаланговых суставов, но проксимальнее межфаланговых суставов — 4 балла.
3. Поражение кончиков пальцев (учитывается наибольший балл): дигитальные язвы — 2 балла; точечные шрамы на кончиках пальцев («крысиные укусы») — 3 балла.
4. Телеангиэктазии — 2 балла.
5. Изменения по результатам подногтевой капилляроскопии — 2 балла.
6. Легочная гипертензия и/или интерстициальная болезнь легких (максимальный счет 2): гипертензия в легочной артерии — 2 балла; интерстициальное поражение легких — 2 балла.
7. Феномен Рейно — 3 балла.
8. Аутоантитела, ассоциированные с системным склерозом (антицентромерные, антитопоизомеразные I, антиРНК полимеразные III) (максимальный счет 3) — 3 балла.

Заболевание может быть классифицировано как системный склероз, если сумма равна 9 баллам и более.

Для пациентов с продолжительностью болезни более 3 мес чувствительность критериев составляет 91 [86—96]%, специфичность — 92 [86—96]%, для пациентов с ранними признаками заболевания (до 3 мес) — 91 [83—96]% и 90 [70—99]% соответственно.

ЛИТЕРАТУРА
I. Badesch D. В., Abman S. H., Simonneau G., et al. // Chest.— 2007.— Vol. 131.— P. 1917—1928.
P. Badesch D. В., Tapson V. p., McGoon M. D., et al. //Ann. Intern. Med.— 2000.— Vol. 132.— P. 425—434.
3. Barst R. J., Langleben D, Badesch D, et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 2004.— Vol. 169.— P. 441—447.
4. Barst R. J., Langleben D., Prost A., et al. // J. Am. Coll. Cardiol.— 2006.— Vol. 47.— P. 2049—20S6.
5. Belch J. J., Capel L. A., Cooke E. D, et al. //Ann. Rheum. Dis.— 199S.— Vol. S4.— P. 197—200.
6. Benza R. L., Metha S., Keogh A, et al. // J. Heart Lung Transplant.— 2007.— Vol. 26.— P. 63—66.
7. Channick R. N., Simonneau G., Sitbon O., et al. // Lancet.— 2001.— Vol. 3S8.— P. 1119—1123.
8. Daoussis D., Liossis S., Tsamandas A., et al. // Clin. Exp. Rheumatol.— 2012.— Vol. 30.— P. 17—22.
9. DeMarco P. J., Weisman M. H., Seibold J. R. //Arthritis Rheum.— 2002.— Vol. 46.— P. 2983—2989.
10. Denton C. P., Humbert M., Rubin L., Black C. M. // Ann. Rheum. Dis.— 2006.— Vol. 6S.— P. 1336—1340.
11. Piorucci S., Distrutti E., Gerli R., et al. // Am. J. Gastroenterol.— 1994.— Vol. 89.— P. 550—555.
12. Galie N., Ghofrani H. A., Torbicki A., et al. // N. Engl. J. Med.— 200S.— Vol. 353.— P. 2148—21S7.
13. Gasbarrini A., Lauritano E. C., Gabrielli M., et al. // Dig. Dis.— 2007.— Vol. 25.— P. 237—240.
14. Helfrich D. J., Banner B., Steen V. D., et al. //Arthritis Rheum.— 1989.— Vol. 32.— P. 1128—1134.
15. Hoyles R. K., Ellis R. W, Wellsbury J., et al. //Arthritis Rheum.— 2006.— Vol. S4.— P. 3962—3970.
16. Humbert M., Barst R. J., Robbins I. M., et al. //Eur. Respir. J.— 2004.— Vol. 24.— P. 353—3S9.
17. Kahan A., Amor B., Menkes C. J. // J. Rheumatol.— 198S.— Vol. 12.— P. 724—727.
18. Karamanolis G, Tack J. // Dig. Dis.— 2006.— Vol. 24.— P. 297—307.
19. Korn J. H., Mayes M. // Arthritis Rheum.— 2004.— Vol. S0.— P. 398S—3993.
20. Kowal-Bielecka O., Landewe R., Avouac J., et al. // Ann. Rheum. Dis.— 2009.— Vol. 68.— P. 620—628.
21. Langleben D., Brock T., Dixon R., et al. //J. Cardiovasc. Pharmacol.— 2004.— Vol. 44.— P. 580—584.
22. Liu C., Chen J. // Cochrane Database Syst. Rev.— 2006.— Vol. 3.
23. Lopez-Ovejero J. A., Saal S. D., DAngelo W. A. // N. Engl. J. Med.— 1979.— Vol. 300.— P. 1417—1419.
24. Lynch J. P., McGune W. R. // Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 1997.— Vol. 155.— P. 395—420.
25. McLaughlin V. V. // Eur. J. Clin. Invest.— 2006.— Vol. 36.— P. 10—15.
26. Pope J., Bellamy N., Seibold J. R., et al. // Cochrane Database Syst. Rev.— 1998.— Vol. 2.
27. Scorza R., Carroni M., Mascagni N., et al. // Clin. Exp. Rheumatol.— 2001.— Vol. 19.— P. 503—S08.
28. Seibold J. R., Benza R., Davie N., et al. //Ann. Rheum. Dis.— 2006.— Vol. 6S (Suppl. II).— P. 393.
29. Seibold J. R., Langleben D., Badesch D., et al. //Ann. Rheum. Dis.— 2006.— Vol. 6S (Suppl. II).— P. 522.
30. Siebold J. R., Denton C. P., Purst D. E., et al. //Arthritis Rheum.— 200S.— Vol. 52.— P. S48.
31. Simonneau G., Burgess G., Parpia T., et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 2002.— Vol. 16S.— P. 800—804.
32. Simonneau G., Burgess G., Parpia T., et al. // Ann. Rheum. Dis.— 200S.— Vol. 64 (Suppl. III).— P. 109.
33. Sitbon O., Humbert M., Nunes H., et al. // J. Am. Coll. Cardiol.— 2002.— Vol. 40.— P. 780—788.
34. Steen V. D., Medsger T. A. //Ann. Intern. Med.— 2000.— Vol. 133.— P. 600—603.
3S. Steen V. D., Medsger T. A. //Arthritis Rheum.—1998.— Vol. 41.— P. 1613—1619.
36. Tashkin D. P., Elashoff R., Clements P. J. // N. Engl. J. Med.— 2006.— Vol. 3S4.— P. 2655—2666.
37. Teixeira L., Mouthon L., Mahr A. //Arthritis Rheum.— 2006.— Vol. S4.— P. 743.
38. Thomas M. R. H., Rademaker M., Grimes R. M., et al. // Br. J. Dermatol.— 1987.— Vol. 117.— P. 237—241.
39. Thompson A. E., Shea B., Welch V., et al. // Arthritis Rheum.— 2001.— Vol. 44.— P. 1841—1847.
40. Trofimova-Griffin M. E., Brzezinski M. R., Juchau M. R. // Teratology.— 1999.— Vol. 59.— P. 51—S9.
41. Van den Hoogen P. H., Boerbooms A. M., SwaakA. J., et al. // Br. J. Rheumatol.— 1996.— Vol. 3S.— P. 364—372.
42. Van den Hoogen P. H., Khanna D., Pransen J., et al. // Ann. Rheum. Dis.— 2013.— Vol. 72 (11).— P. 1747—1755.
43. Van Giersbergen P. L., Habali A., Dingemanse J., et al. // Int. J. Clin. Pharmacol. Ther.— 2006.— Vol. 44.— P. 113—118.
44. Van Pinxteren B., Numans M. E., Bonis P. A. //Cochrane Database Syst. Rev.— 2006.— Vol. 3.
45. Verne G. N., Eaker E. Y., Hardy E., et al. // Dig. Dis. Sci.— 1995.— Vol. 40.— P. 1892—1901.
46. Wang S. J., La J. L., Chen D. Y., et al. // Clin. Rheumatol.— 2002.— Vol. 21.— P. 43—45.
47. Wigley P. M., Seibold J. R., Wise R. A., et al. // J. Rheumatol.— 1992.— Vol. 19.— P. 1407—1414.
48. Wilkins M. R., Paul G. A, Stramge G. W, et al. //Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 200S.— Vol. 171.— P. 1292—1297.
49. Williams M. H, Das C, Handker C. E., et al. // Heart.— 2006.— Vol. 92.— P. 926—932.

Поступила 24.02.14.

Адрес для корреспонденции:
Кундер Елена Владимировна.
Белорусская медицинская академия последипломного образования. 220013, г. Минск, пр. Независимости, 64; сл. тел. (8-017) 331-92-82.

Ключевые слова: , ,
Автор(ы): Кундер Е. В., Буглова А. Е., Тябут Т. Д.
Медучреждение: Белорусская медицинская академия последипломного образования