Перейти к основному содержанию

Научно-практический рецензируемый ежемеcячный журнал. Орган Министерства здравоохранения Республики Беларусь
Входит в Перечень научных изданий Республики Беларусь для опубликования результатов диссертационных исследований по медицинским и биологическим наукам. Журнал включен в систему Российского научного цитирования.
Журнал издается с 1924 года.

Паранеопластические неврологические синдромы

It appears your Web browser is not configured to display PDF files. Download adobe Acrobat or click here to download the PDF file.

Click here to download the PDF file.

Рассмотрена проблема паранеопластических поражений нервной системы при раке внутренних органов, а также клинические проявления наиболее распространенных паранеопластических синдромов — миастении Ламберта-Итона и миастении gravis, их связь со стадией онкозаболевания.

Паранеопластические синдромы (ПНС) — это комплекс эндокринологических, гематологических, дерматологических и неврологических расстройств при онкозаболеваниях.

В одних случаях они на много лет опережают диагностику рака внутренних органов, в других— появляются одновременно с ним или диагностируются при раковом процессе уже на стадии его некурабельности [1—5, 9, 11, 13, 18, 22, 26, 28]. Генез их неясен. В настоящее время ПНС относят к группе аутоиммунных заболеваний, при которых в организме больного появляются антитела к различным органам и структурам. Так, при ПНС и злокачественных образованиях возникают такие антинейрональные антитела, как анти-Hu (ANNA-1), Vo (РСА-1), Ri (ANN-2), CV-2 (CRMPS), к амфиотизину, анти128 и др. Различные формы рака вызывают образование свойственных только им антител [11, 12, 14, 16]. Появление ПНС не связано с непосредственным поражением нервных структур, с самой опухолью или ее метастазами [17, 19, 20, 22]. Однако остается загадкой, почему у одних больных появляется ПНС, а у других нет? Почему при одной и той же форме рака появляются антитела к разным структурам? При канцероматозе легкого у одного больного появляются антитела к клеткам Пуркинье и развивается паранеопластический мозжечковый синдром (подострая мозжечковая дегенерация), а у других появление антител к скелетно-мышечной мускулатуре ведет к возникновению мышечных заболеваний (миастения, миопатия, полимиозит) [21, 23, 24, 28—30].

Однако наличие антител в сыворотке крови или спинномозговой жидкости у пациента является доказательством диагноза ПНС и представляет возможность ранней диагностики онкозаболевания на этапе, когда лечебная тактика может оказаться эффективной. Таким образом, невролог раньше онколога может заподозрить рак внутренних органов у пациентов [9, 10, 13].

В 1982 г. R.A. Henson и соавт. предложили классификацию ПНС. В настоящее время в практическом здравоохранении используют ее адаптированную форму [18].

1. К ПНС центральной нервной системы относят:
—лимбический энцефалит;
—дегенерацию фоторецепторов;
—бульбарный энцефалит;
—подострую дегенерацию мозжечка;
—энцефаломиелит;
—опсоклонус (миоклонус);
—синдром ригидного человека;
—некротический миелит;
—подострую двигательную нейропатию.

2. Паранеопластические полиневропатии и мононевропатии:
—сенсорная полиневропатия;
—сенсомоторная полиневропатия;
—хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
—моторная полиневропатия;
—миастения gravis.

ПНС — относительно новая глава в клинической неврологии. Однако увеличение числа больных с онкозаболеваниями неизбежно ведет к росту ПНС. Среди последних мышечные заболевания занимают особое место. В последнее время в мире отмечен рост миастении. Республика Беларусь вошла в десятку стран с самым высоким уровнем миастении [2].

Миастения Ламберта-Итона, известная ранее как миастенический синдром ЛамбертаИтона, относится к группе классических ПНС. Синдром впервые был описан J. Anderson и соавт. в 1953 г. Длительное время его связывали только с раком легкого. Однако позднее было доказано, что он встречается и при других локализациях опухоли [7, 25, 31, 32]. Мы располагаем наблюдением 6 пациентов с миастенией Ламберта-Итона (2 пациента с раком яичников, 1 — с раком тонкого кишечника, 1 — с раком легкого и 2 пациента с раком молочной железы). Приводим наблюдение.

ЛИТЕРАТУРА
1. Евтушенко С. К. // Междунар. неврологич. журн.— 2011.— № 8.— С. 9—21.
2. Короткевич Е. А. // Вопр. и проблемы неврологии: Сб. науч. тр.— Минск, 2010.— Вып. 13.— С. 59—66.
3. Касчиато Д. Онкология.— М., 2008.
4. Левин О. С. Полинейропатии.— М., 200S.
5. Пономарев В. В. Аутоиммунные заболевания в неврологии.— Минск, 2010.— С. 204—231.
6. Пономарева Е. Н., Свиридович С. Я. // Актуальные проблемы неврологии и нейрохирургии / Под ред. А. Ф. Смеяновича, И. П. Антонова.— Минск, 2000.— Вып. 4.— С. 129—132.
7. Пономарева Е. Н., Редуто В. В., Пономарев В. В., Свиридович С. Я. // Мед. новости.— 2000.— № 4.— С. 31—3S.
8. Фурсова Л. А. Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии: Сб. науч. тр.— Минск.— 2011.— Вып. 5 — С. 111—113.
9. Agarwala S. S. // Med. Clin. N. Am.— 1996.— Vol. 80, № 1.— P. 173—184.
10. Alamowitch S., Grans F., Uehuya M., et al. // Brain.— 1977.— Vol. 120, № 6.— P. 923—928.
11. Anderson N. E. //Aust. N. Z. J. Med.— 1989.— Vol. 19, № 4.— P. 379—387.
12. Ayache S., Tramier B., Chatelain D., et al. // Ann. Otolaringol. Chir. Cervicofac.— 2005.— Vol. 122.— № 3.— P. 127—133.
13. Bernal F., Shams S., Rojas T. // Neurology.— 2003.— Vol. 60.— P. 230—234.
14. David V. B., Warner E., Levitan M., et al. // Cancer.— 1996.— Vol. 78, № 10.— P. 2153—2153.
15. De Giorgio R., Bovara M., Barbara C., et al. // Gastroenterology.— 2003.— Vol. 125.— P. 70—79.
16. Delattre J. N., Davila L., Vega P., Poisson M. //Rev. Neurol. Paris.— 1997.— Vol. 147.— P. 549—556.
17. Darnell E. D. R., Posner J. Paraneoplastic syndromes.— New York, 2011.— P. 496.
18. Graus F. // J. Neurolog. Neuros. Psychiatry.— 2004.— P. 1135—1140.
19. Kanazawa N., Tomigasu K., Jto H., et al. // RinshoByori.— 1996.— Vol. 44, № 7.— P. 640—646.
20. Kreutzer B., Stubiger N., Thiel H. J., Zierhut M. // J. Ophthalmol.— 1996.— Vol. 5, №3.— P. 176—181.
21. Marchioli C. C., Graziano S. L. // Chest. Surg. Clin. N. Am.— 1997.— Vol. 7, № 1.— P. 65—80.
22. Mahadeva B., Phillips L. // Semin. Neurol.— 2004.— № 2.— P. 212—227.
23. Hatanaka Y., Claussen G., Sher E. // Muscle Nerve.— 2007.— № 2.— P. 178—183.
24. Honnorat J., Antoine J. // Orphanet. J. Rare Dis.— 2007.— № 2.— P. 22.
25. Pellkofer H., Armbruster L., Krumbholz M. // J. Neuroimmunol.— 2008.— Vol. 200.— P. 153—158.
26. Pelican F., Timova S. // Bratisl. Lek. Listy.— 1997.— Vol. 98, № 6.— P. 335—338.
27. Rimmelin A., Sellal F., Morand G., et al. // J. Radiol.— 1997.— Vol. 78, № 1.— P. 73—76.
28. Shlosserman N. J., Wokke J. H., Lammers J. W. // Ned. Tijdschr. Geneeskod.— 1995.— Vol. 139, № 1.— P. 27—30.
29. Jacob S., Rajabally Y. A. // J. Neurolog. Neuros. Psychiatry.— 2005.— Vol. 76.— P. 455—456.
30. Vincent A., Buckley C., Schott J. M., et al. // Brain.— 2004.— Vol. 127.— P. 701—712.
31. Yiu V. W. Y, Kovithavongs T., McGonigle L. F., Ferriera P. // Pediat. Neurol.— 2001.— Vol. 24.— P. 72—74.
32. Sutton I. J., Steele J., Savage C. O, Winer J. B. // J. Neuroimmunol.— 2004.— Vol. 150.— P. 98—106.

Поступила 05.02.14.

Адрес для корреспонденции:

Пономарева Екатерина Николаевна. Управление Государственного комитета судебных экспертиз по г. Минску.
220007, г. Минск, ул. Фабрициуса, 12; сл. тел. (8-017) 226-S1-92.

  • Я только что вернулся с большого международного форума врачей и ученых, проходившего в Санкт-Петербурге. На нем обсуждались вопросы совершенствования диагностики и лечения хронического миелолейкоза. Мы теперь уже добились того, что продолжительность жизни таких больных увеличилась в четыре раза, в России уже живут, радуются жизни и трудятся люди, излеченные от этого тяжелого заболевания... На форуме наряду с отечественными клиницистами выступали гематологи из Хьюстона (США), Турина (Италия), Мангейма (Германия).
  • Я вспоминаю свои беседы с больными — преподавателями медицинского института, профессорами. Что говорить, трудно с ними работать! Трудно с ними говорить и действовать, как со всеми остальными пациентами...Что еще характерно для заболевшего врача в психологическом плане? Частенько такой пациент напрочь забывает не только действие препаратов, но и время их приема, хотя сам в своей жизни неоднократно назначал их.
  • При осмотре мы прежде всего также уделяем особое внимание кожному покрову. Нормальная кожа и изменения ее при различных заболеваниях довольно подробно представлены в учебниках и монографиях. Здесь мне хочется лишь привести некоторые сведения, которые будут интересны врачам различных специальностей и позволят понять, почему кожа претерпевает изменения. Известно, что кожа — это полноценный орган, который дополняет и дублирует функции различных внутренних органов. Она активно участвует в процессе дыхания, выделения, обмене веществ.
  • Я никогда не заканчиваю расспроса-беседы с больным без того, чтобы выяснить хотя бы ориентировочно состояние взаимоотношений в семье. Полипрагмазия — бич современной медицины, клиники внутренних болезней. На обходах часто приходится видеть, как больным назначают 13—16 препаратов, нередко с взаимоисключающими фармакологическими свойствами.
  • Изучив сотни диагностических ошибок, сотрудники нашего коллектива убедились, что в ходе диагностического процесса практические врачи нарушают даже самые элементарные правила логики. Например, они неправильно применяют методы аналогии, индукции, дедукции.
  • А в настоящее время мне самому приходилось и в поликлиниках, и в стационарах слышать такие «уважительные и милые» обращения медицинских работников (и даже студентов, которые берут со старших пример!!!), как «голубушка», «бабуля», «золотце», «милочка», «голубчик», «бабуся», «дедуся», «дедуля», «женщина», «человек», «старик», «папаша», «мамаша», «отец», «мать», «барышня», «мужик», «тетя», «дядя» и т. д. Многие из таких слов для больных обидны, полны презрения, как правило, задевают самолюбие пациентов и их родственников.
  • Он редко выслушивал до конца доклад о больном, часто сразу же задавал вопросы, уточняющие характер течения болезни, особенности жизни. Удивительно, что вслух он мог сказать: «Что-то тут мне не ясно. Чего-то не хватает в истории болезни». И начинал сам собирать и выяснять эти «недостающие звенья».
© Редакция журнала «Здравоохранение» - 1924 - 2014гг.
Разработка сайта - doktora.by - сайт для врачей Беларуси