Перейти к основному содержанию

Научно-практический рецензируемый ежемеcячный журнал. Орган Министерства здравоохранения Республики Беларусь
Входит в Перечень научных изданий Республики Беларусь для опубликования результатов диссертационных исследований по медицинским и биологическим наукам. Журнал включен в систему Российского научного цитирования.
Журнал издается с 1924 года.

Клинический полиморфизм болезни Паркинсона

Цель исследования: выделить фенотипы болезни Паркинсона (БП).

Материал и методы. Проведен клинический осмотр, акселерометрия и нейропсихологическое обследование 120 пациенов. При стратификации пациентов по формам или клиническим проявлениям БП полученные результаты показали отсутствие статистически значимых различий по большинству анализируемых признаков (р>0,05).

Результаты. Возможно выделить фенотипы заболевания по характеру моторных нарушений, возрасту начала заболевания, выраженности немоторных нарушений и скорости прогрессирования заболевания. Исследование лабораторных характеристик — предикторов развития различных фенотипов БП — может быть перспективным направлением дальнейших исследований.

Болезнь Паркинсона (БП) — нейродегенеративное заболевание, характеризующееся мо-торными (брадикинезия, ригидность, тремор покоя — ТП) и немоторными проявлениями, такими как когнитивное снижение, поражение вегетативной нервной системы, гипосмия, запоры, аффективные и поведенческие нарушения [1]. Нейродегенеративная природа БП обусловливает клиническую гетерогенность заболевания и влияет на формирование различных фенотипов болезни. Классическое течение БП характеризуется прогрессирующим распространением морфологического субстрата (телец Леви) из подкорковых в корковые структуры, что проявляется вовлечением в патологический процесс различных субкортикальных и кортикальных зон головного мозга [2].

Применение в клинической практике классификации, разде-ляющей БП на фенотипы, позволяет структурировать гетерогенность клинических проявлений заболевания, дает возможность обосновать особенности их патогенеза и применять эффективную терапию. В современной неврологии используют два подхода для структурирования клинических проявлений БП: эмпирический и основанный на управлении данными [3].

Эмпирическая классификация специфических моторных и немоторных симптомов БП (например, ригидность, психотические симптомы, моторные флюктуации, вегетативная дисфункция) позволяет сопоставлять пациентов с наличием и отсутствием клинических проявлений. Например, на основе Унифицированной шкалы оценки симптомов БП (Unified Parkinson's Disease Rating Scale— UPDRS), направленной на выявление преимущественно моторной симптоматики, выделяют пациентов с преобладанием постуральной неустойчивости и нарушением походки и лиц с преобладанием ТП [4].

С другой стороны, классификация, использующая управление данными, основана на поиске переменных, которые группируют каждый фенотип без априори-гипотезы. Например, S. J. Lewis и соавт. выделяют 4 фенотипа БП: с ранним началом; преимущественно без тремора, но с когнитивным снижением и депрессией; с быстрым прогрессированием без когнитивного дефицита; с преобладанием тремора [5]. Как эмпирическая, так и основанная на управлении данными классификации могут идентифицировать частично перекрывающиеся фенотипы БП [6], как в случае с моторными фенотипами, предложенными J. Jankovic и соавт. [4], так и кластерами, предложенными S. J. Lewis и соавт. [5].

Эмпирическая классификация, вероятно, является более информативной в отношении патофизиологии специфических симптомов БП, однако ее применение может помешать целостному восприятию комплекса сложных клинических паттернов моторных и немоторных проявлений болезни. Поиск в англоязычной текстовой базе данных медицинских и биологических публикаций PubMed (последний 28.08.2016) выявил увеличение числа исследований, посвященных выделению различных фенотипов БП. Так, S. M. van Rooden и соавт. выделяют 4 фенотипа БП в зависимости от тяжести заболевания и наличия немоторных проявлений: 1-й характеризуется умеренным проявлением моторных и немоторных симптомов; 2-й — тяжелыми моторными осложнениями; 3-й — преобладанием немоторных симптомов; 4-й — тяжелым проявлением моторных и немоторных симптомов [6]. J. M. Graham и Н. J. Sagar классифицировали БП на основании преобладающей моторной симптоматики, возраста дебюта заболевания, наличия депрессии и когнитивных нарушений [7].

Таким образом, авторы выделили 3 фенотипа БП: чисто моторный фенотип, характеризующийся прогрессирующими моторными симптомами при отсутствии когнитивных нарушений; моторный и когнитивный фенотип, при котором кроме моторных проявлений имеет место когнитивное снижение; быстро прогрессирующий фенотип, характеризующийся поздним началом заболевания и быстрым прогрессированием моторных и когнитивных нарушений. J. S. Reijnders и соавт. предложили 4 фенотипа БП: быстро прогрессирующий; с ранним началом; без тремора с психопатологией и фенотип с преобладанием тремора [8]. S. M. Fereshtehnejad и соавт. выделили 3 фенотипа БП: преимущественно моторный и медленно прогрессирующий; моторный и немоторный, быстро прогрес-сирующий; фенотип с умеренным темпом про- грессирования и умеренно выраженной симптоматикой [9]. Классификация С. Marras включает три других фенотипа БП: с преобладанием тремора покоя; с преобладанием постуральной неустойчивости; с преобладанием немоторной симптоматики [10]. Таким образом, анализ источников литературы с одной стороны доказывает актуальность изучения проблемы определения фенотипов БП, сдругой, свидетельствует об отсутствии единого мнения среди исследователей.

Контактная информация:

Бойко Александр Васильевич — к. м. н. 5-я городская клиническая больница Минска. 220026, г. Минск, ул. Филатова, 9; сл. тел. +375 17 296-38-12. Участие авторов: Концепция и дизайн исследования: А. В. Б., В. В. П., Е. В. М. Сбор и обработка материала: А. В. Б., О. А. И. Написание текста: А. В. Б., О. А. И. Редактирование: В. В. П., Т. В. X., И. И. М. Конфликт интересов отсутствует.

  • Я только что вернулся с большого международного форума врачей и ученых, проходившего в Санкт-Петербурге. На нем обсуждались вопросы совершенствования диагностики и лечения хронического миелолейкоза. Мы теперь уже добились того, что продолжительность жизни таких больных увеличилась в четыре раза, в России уже живут, радуются жизни и трудятся люди, излеченные от этого тяжелого заболевания... На форуме наряду с отечественными клиницистами выступали гематологи из Хьюстона (США), Турина (Италия), Мангейма (Германия).
  • Я вспоминаю свои беседы с больными — преподавателями медицинского института, профессорами. Что говорить, трудно с ними работать! Трудно с ними говорить и действовать, как со всеми остальными пациентами...Что еще характерно для заболевшего врача в психологическом плане? Частенько такой пациент напрочь забывает не только действие препаратов, но и время их приема, хотя сам в своей жизни неоднократно назначал их.
  • При осмотре мы прежде всего также уделяем особое внимание кожному покрову. Нормальная кожа и изменения ее при различных заболеваниях довольно подробно представлены в учебниках и монографиях. Здесь мне хочется лишь привести некоторые сведения, которые будут интересны врачам различных специальностей и позволят понять, почему кожа претерпевает изменения. Известно, что кожа — это полноценный орган, который дополняет и дублирует функции различных внутренних органов. Она активно участвует в процессе дыхания, выделения, обмене веществ.
  • Я никогда не заканчиваю расспроса-беседы с больным без того, чтобы выяснить хотя бы ориентировочно состояние взаимоотношений в семье. Полипрагмазия — бич современной медицины, клиники внутренних болезней. На обходах часто приходится видеть, как больным назначают 13—16 препаратов, нередко с взаимоисключающими фармакологическими свойствами.
  • Изучив сотни диагностических ошибок, сотрудники нашего коллектива убедились, что в ходе диагностического процесса практические врачи нарушают даже самые элементарные правила логики. Например, они неправильно применяют методы аналогии, индукции, дедукции.
  • А в настоящее время мне самому приходилось и в поликлиниках, и в стационарах слышать такие «уважительные и милые» обращения медицинских работников (и даже студентов, которые берут со старших пример!!!), как «голубушка», «бабуля», «золотце», «милочка», «голубчик», «бабуся», «дедуся», «дедуля», «женщина», «человек», «старик», «папаша», «мамаша», «отец», «мать», «барышня», «мужик», «тетя», «дядя» и т. д. Многие из таких слов для больных обидны, полны презрения, как правило, задевают самолюбие пациентов и их родственников.
  • Он редко выслушивал до конца доклад о больном, часто сразу же задавал вопросы, уточняющие характер течения болезни, особенности жизни. Удивительно, что вслух он мог сказать: «Что-то тут мне не ясно. Чего-то не хватает в истории болезни». И начинал сам собирать и выяснять эти «недостающие звенья».
© Редакция журнала «Здравоохранение» - 1924 - 2014гг.
Разработка сайта - doktora.by - сайт для врачей Беларуси