Перейти к основному содержанию

Научно-практический рецензируемый ежемеcячный журнал. Орган Министерства здравоохранения Республики Беларусь
Входит в Перечень научных изданий Республики Беларусь для опубликования результатов диссертационных исследований по медицинским и биологическим наукам. Журнал включен в систему Российского научного цитирования.
Журнал издается с 1924 года.

Неонатальный скрининг, диагностика и лечение врожденного гипотиреоза у детей

It appears your Web browser is not configured to display PDF files. Download adobe Acrobat or click here to download the PDF file.

Click here to download the PDF file.

Изложены современные подходы к диагностике и лечению врожденного гипотиреоза, позднее выявление и неадекватная терапия которого являются наиболее часто встречающимися причинами ментальной задержки в детском возрасте. Приводится алгоритм мониторинга пациентов, обсуждается тактика редиагностики заболевания.

Внутриутробный и неонатальный периоды являются критическими для формирования головного мозга вследствие высокой потребности в защитном эффекте тиреоидных гормонов, значительной уязвимости при относительном дефиците тироксина с развитием негативных последствий для физического развития, двигательного и интеллектуального статуса ребенка. Поздно диагностированный или неадекватно леченный врожденный гипотиреоз (ВГ) относится к одной из наиболее часто встречающихся причин умственной задержки в детском возрасте [1].

ВГ— это гетерогенная группа заболеваний, обусловленных морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы (ЩЖ) или их анатомическим повреждением во внутриутробном периоде. В основе патологии лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к нарушению развития всех органов и систем. При проведении неонатального скрининга показано, что частота встречаемости ВГ в европейских странах составляет 1 случай на 2000—4500 новорожденных по сравнению с 1 на 6700 новорожденных до эры скрининга [1, 2]. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков.

По уровню поражения ВГ подразделяют на первичный (тиреоидный — ЩЖ) и вторичный (гипофизарный/гипоталамический или центральный); по степени компенсации с учетом уровня свободного тироксина (свТ4) относительно целевых значений: компенсированный (свТ4 — нормальные значения для возраста) и декомпенсированный (свТ4 — субнормальные значения для возраста). Установлены биологические критерии оценки степени тяжести заболевания по уровню свТ4 в сыворотке крови:
тяжелая — свТ4 <5 пмоль/л; средняя — свТ4 5 — 10 пмоль/л; легкая — свТ4 10—15 пмоль/л [3]. Нарушение продукции тиреоидных гормонов может быть транзиторным (временным) или перманентным, требующим постоянной заместительной гормональной терапии на протяжении всей жизни [3]. В детском возрасте тяжесть тиреоидной дисфункции может индивидуально изменяться по мере роста и стадии полового созревания ребенка [4].

Авторы: Солнцева А. В.
  • Я только что вернулся с большого международного форума врачей и ученых, проходившего в Санкт-Петербурге. На нем обсуждались вопросы совершенствования диагностики и лечения хронического миелолейкоза. Мы теперь уже добились того, что продолжительность жизни таких больных увеличилась в четыре раза, в России уже живут, радуются жизни и трудятся люди, излеченные от этого тяжелого заболевания... На форуме наряду с отечественными клиницистами выступали гематологи из Хьюстона (США), Турина (Италия), Мангейма (Германия).
  • Я вспоминаю свои беседы с больными — преподавателями медицинского института, профессорами. Что говорить, трудно с ними работать! Трудно с ними говорить и действовать, как со всеми остальными пациентами...Что еще характерно для заболевшего врача в психологическом плане? Частенько такой пациент напрочь забывает не только действие препаратов, но и время их приема, хотя сам в своей жизни неоднократно назначал их.
  • При осмотре мы прежде всего также уделяем особое внимание кожному покрову. Нормальная кожа и изменения ее при различных заболеваниях довольно подробно представлены в учебниках и монографиях. Здесь мне хочется лишь привести некоторые сведения, которые будут интересны врачам различных специальностей и позволят понять, почему кожа претерпевает изменения. Известно, что кожа — это полноценный орган, который дополняет и дублирует функции различных внутренних органов. Она активно участвует в процессе дыхания, выделения, обмене веществ.
  • Я никогда не заканчиваю расспроса-беседы с больным без того, чтобы выяснить хотя бы ориентировочно состояние взаимоотношений в семье. Полипрагмазия — бич современной медицины, клиники внутренних болезней. На обходах часто приходится видеть, как больным назначают 13—16 препаратов, нередко с взаимоисключающими фармакологическими свойствами.
  • Изучив сотни диагностических ошибок, сотрудники нашего коллектива убедились, что в ходе диагностического процесса практические врачи нарушают даже самые элементарные правила логики. Например, они неправильно применяют методы аналогии, индукции, дедукции.
  • А в настоящее время мне самому приходилось и в поликлиниках, и в стационарах слышать такие «уважительные и милые» обращения медицинских работников (и даже студентов, которые берут со старших пример!!!), как «голубушка», «бабуля», «золотце», «милочка», «голубчик», «бабуся», «дедуся», «дедуля», «женщина», «человек», «старик», «папаша», «мамаша», «отец», «мать», «барышня», «мужик», «тетя», «дядя» и т. д. Многие из таких слов для больных обидны, полны презрения, как правило, задевают самолюбие пациентов и их родственников.
  • Он редко выслушивал до конца доклад о больном, часто сразу же задавал вопросы, уточняющие характер течения болезни, особенности жизни. Удивительно, что вслух он мог сказать: «Что-то тут мне не ясно. Чего-то не хватает в истории болезни». И начинал сам собирать и выяснять эти «недостающие звенья».
© Редакция журнала «Здравоохранение» - 1924 - 2014гг.
Разработка сайта - doktora.by - сайт для врачей Беларуси